Версия для слабовидящих
Новое о молекулярной биологии бокового амиотрофического склероза Печать Email
Новости об инновациях
05.02.2015

Боковой амиотрофический склероз – тяжелейшее нейродегенеративное заболевание. Причины его остаются неизвестными, и новое исследование американских ученых представляет собой важный шаг вперед в понимании и, в конечном итоге, в лечении БАС.

Многие, наверняка, помнят недавнюю акцию, в ходе которой известные политические и общественные деятели, артисты и ученые обливали себя ледяной водой. Целью этой акции было привлечь внимание и повысить информированность общества о боковом амиотрофическом склерозе – разрушительном нейродегенеративном заболевании, выражающемся в прогрессирующем ослаблении мышц и нарушении координации движений. Но то, чему средства массовой информации уделяют гораздо меньше внимания, это успехи ученых в понимании причин и разработке методов лечения этого недуга.

Боковой амиотрофический склероз (БАС), или болезнь Лу Герига, известен как трудно поддающееся лечению заболевание. При этом очень мало известно о причинах его развития. Редкое открытие – обнаружение молекулярного дефекта на месте контакта нейронов и мышц – может углубить понимание основных механизмов развития БАС.

У здоровых людей нервные клетки, называемые двигательными нейронами, контактируют с мышечными волокнами в местах, известных как нервно-мышечные синапсы. Правильное функционирование этих структур позволяет нервной системе надлежащим образом осуществлять контроль над движениями и другими важными функциями. У пациентов с БАС происходит массовое отмирание моторных нейронов, что препятствует образованию нервно-мышечных синапсов так таковому.

Изучая БАС, Даниэла Зарнеску (Daniela Zarnescu) и Алисса Койн (Alyssa Coyne), опубликовавшие статью в журнале The Journal of Neuroscience, использовали в качестве модели плодовую мушку Drosophila melanogaster. Подобная модель дает ученым возможность подойти к выяснению причин заболевания на основе молекулярного и генетического подходов и облегчает задачу точно указать, когда и где что-то пошло не так.

«Когда говоришь, что в качестве модели человеческого заболевания ты используешь плодовую мушку, на тебя смотрят с некоторым подозрением», – говорит д-р Зарнеску, доцент кафедры молекулярной и клеточной биология Университета Аризоны (University of Arizona). «Но использование упрощенных моделей может помочь раскрыть то, что очень важно в контексте этой болезни».

Зарнеску и Койн, аспирант в области нейронаук, решили изучить белок TDP-43, который и раньше связывался с БАС. Они установили, что TDP-43 регулирует синтез и транспорт другой молекулы – белка Futsch – к нервно-мышечному синапсу. В модели БАС, воспроизведенной на дрозофилах, TDP-43 препятствует транспорту Futsch в нервно-мышечное соединение, что приводит к нарушению связи.

«Алисса открыла, что именно эта молекула не регулируется должным образом. Она не синтезируется в нужном месте или в нужном количестве», – объясняет д-р Зарнеску. «Вместо того чтобы доставляться в нервно-мышечный синапс, она остается в теле клетки и не может поддерживать стабильность соединения».

1_478.jpg Нейроны плодовой мушки (вверху) и человека. Стрелки указывают на локализацию белков Futsch/MAP1B
в телах моторных нервных клеток. По сравнению со здоровыми нейронами (слева) в нейронах при БАС отчетливо видны
скопления этих белков. (Фото: Daniela Zarnescu)

Исследователи решили выяснить, поможет ли увеличение количества Futsch восстановить функцию неисправного синапса. Поразительно, но гиперэкспрессия Futsch в двигательных нейронах привела к повышению стабильности соединения, увеличению продолжительности жизни нейронов и восстановлению двигательной функции у плодовых мушек с моделью БАС.

Здесь самое время задаться вопросом: есть ли что-либо общее между БАС в нервной системе дрозофилы и БАС у человека?

Чтобы выяснить это, Зарнеску и Койн организовали сотрудничество с учеными из Неврологического института Бэрроу (Barrow Neurological Institute) в Фениксе. Они хотели изучить клетки спинного мозга пациентов с БАС, а в них белок MAP1B – аналог белка Futsch у млекопитающих. Как оказалось, нарушение локализации MAP1B было очень похоже на таковое белка Futsch в нейронах плодовых мушек. Это сходство предполагает сопоставимые дефекты в человеческой и мушиной моделях БАС.

«Это подчеркивает важность изучения болезней человека на простых моделях», – комментирует д-р Зарнеску. «Это очень мощные модели, способные предсказать дефекты, присутствующие у больных людей».

По мнению исследователей, полученные ими результаты представляют собой важный шаг вперед в понимании и, в конечном итоге, в лечении БАС.

«Это исследование является одним из первых, в которых продемонстрирован такой яркий молекулярный дефект в синаптических связях при БАС», – подводит итог Зарнеску. «Мы пока еще не знаем точно, что происходит при БАС, но это открытие дает возможное объяснение».

Оригинальная статья

Futsch/MAP1B mRNA Is a Translational Target of TDP-43 and Is Neuroprotective in a Drosophila Model of Amyotrophic Lateral Sclerosis

Источник - http://www.nanonewsnet.ru/news/2015/novoe-o-molekulyarnoi-biologii-bokovogo-amiotroficheskogo-skleroza

 
Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта Карта сайта
incest xxx free rarefilm.net